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Lupus Eritematoso Sistémico
Lupus Eritematoso Sistémico
El LUPUS es una enfermedad AUTO-IMMUNE crónica que causa inflamación de varios sitios de¡ cuerpo; especialmente compromete la piel, las articulaciones, la sangre y los riñones.
El sistema inmune de¡ Hombre normalmente forma proteínas llamadas ANTICUERPOS que se dirigen contra los virus, las bacterias y otros materiales ajenos al cuerpo. Esta sustancias extrañas son llamadas ANTIGENOS. En un desorden autoinmune como el LUPUS, el sistema inmune pierde su capacidad para diferenciar entre las sustancias extrañas (antígenos) o sus propias células y tejidos. El sistema inmune entonces forma anticuerpos dirigidos contra "lo propio". Estos anticuerpos, llamados AUTOANTICUERPOS reaccionan contra los antígenos propios y forman los llamados complejos inmunes. El complejo inmune, formado entonces de la unión del antígeno con el anticuerpo, se precipita en los tejidos y puede causar inflamación.
Existe un mayor número de pacientes con LUPUS que pacientes con SIDA, esclerosis multiple, parálisis cerebral y fibrosis quística en conjunto.
La mayoría de los pacientes tienen un LUPUS leve con compromiso de unos pocos órganos. Otros tienen un LUPUS grave, que puede llegar a poner en peligro la vida.
Tipos de LUPUS
Hay tres tipo de Lupus
1.- Cutáneo o Discoideo
2.- Sistémico
3.- Inducido por drogas.
El Lupus Cutáneo o Lupus Discoideo esta siempre limitado a la piel. se caracteriza por una lesión cutánea que aparece en la cara, cuello y espalda. El diagnóstico se realiza por la biopsia de la lesión y muestra cambios de la piel que no son encontrados en la piel sin LUPUS. El Lupus Discoide no comprende ningún órgano interno. Además, los test sanguíneos para detectar el LUPUS Sistémico son negativos frecuentemente. Hay un número de pacientes con LUPUS Discoide que tienen el anticuerpo antinuclear positivo en la sangre, pero en niveles bajos.
Aproximadamente el 10% de la gente con LUPUS Discoideo puede evolucionar en la forma sistémica, que puede afectar cualquier órgano o sistema del cuerpo. Esto no se puede predecir ni prevenir. El tratamiento del LUPUS Discoideo no previene su progresión a la forma sistémica.
Los Individuos que progresan a la forma sistémica probablemente tienen un LUPUS Sistémico desde el inicio con la lesión Discoide como su principal síntoma. El LUPUS Sistémico es frecuentemente más severo que el Discoideo, y puede afectar cualquier órgano o sistema del cuerpo. Algunas personas tienen sólo la piel y las articulaciones afectadas. En otras, las articulaciones, pulmones, riñones, sangre y otros órganos y tejidos pueden estar afectados.
Generalmente, dos personas con LUPUS no tienen los mismos síntomas de la enfermedad: cada uno hace una enfermedad con características propias; de ahí lo difícil a veces de su diagnóstico.
El LUPUS puede incluir períodos en los cuales hay muy pocos síntomas o, a veces, ninguno (remisión); otras veces, la enfermedad está muy activa (se habla de crisis o actividad). La mayoría de la gente, cuando habla de LUPUS, se refiere a la forma Sistémica.
El LUPUS inducido por drogas aparece cuando se usan ciertas drogas. Los síntomas de un LUPUS inducido por drogas son similares a los del LUPUS Sistémico.
Las drogas más comunes relacionadas con este LUPUS son la hidralazina (usada para tratar la hipertensión) y la procainamida (usada para tratar arritmias).
Sin embargo, no todos los que toman estos remedios desarrollan LUPUS. Sólo cerca de un 4% de estas personas tendrá, en la sangre, los anticuerpos que sugieren LUPUS y, de ese 4%, sólo alguno desarrollará el cuadro clínico de LUPUS. Los síntomas habitualmente desaparecen cuando la droga se discontinúa. Desde aquí en adelante, nos referiremos al LUPUS eritematoso sistémico.
Causa
La (s) causa (s) del LUPUS son desconocida (s). Factores ambientales y genéticos están involucrados. Los investigadores han determinado factores genéticos incuestionables y se conocen factores ambientales que juegan un rol importante en gatillar la enfermedad: Infecciones, antibióticos (especialmente las sulfas y del grupo de las penicilinas), luz ultravioleta, estrés emocional y físico y algunos medicamentos o sustancias químicas.
Se sabe que el LUPUS aparece en ciertas familias, pero no se ha identificado los genes que causan la enfermedad. Sólo el 10% de los pacientes con LUPUS tienen algún familiar cercano con o que desarrolla un LUPUS. Las estadísticas muestran que sólo un 5% de los hijos de personas con LUPUS desarrollan la enfermedad.El LUPUS es a menudo una enfermedad de mujeres, a pesar del hecho que hay muchos hombres también afectados.
El LUPUS puede ocurrir a cualquier edad y en cualquier sexo, aunque es 10-15 veces más frecuente entre mujeres adultas que entre hombres adultos. Los síntomas de la enfermedad son iguales entre hombres y mujeres.
Factores hormonales pueden explicar que el LUPUS sea más frecuente en hombres que en mujeres.
El incremento de los síntomas antes del período menstrual y/o durante el embarazo contribuyen a la creencia de que las hormonas, particularmente los estrógenos, pueden estar involucrados.
Embarazo y Lupus
Una pregunta que afecta a muchas familias es si una mujer joven con LUPUS puede aceptar el riesgo de embarazarse. La visión general actual es que no hay ninguna razón absoluta por la cual una mujer con LUPUS no pueda embarazarse, a menos que ella tenga un compromiso orgánico moderado o severo. (Por ejemplo; afección del sistema nervioso central, riñón o corazón y pulmones) que puedan hacer de la maternidad un riesgo significativo. Hay, sin embargo, algún grado de riesgo aumentado de actividad durante o inmediatamente después del embarazo. Si una persona es monitorizada cuidadosamente, este riesgo puede ser minimizado. Una mujer embarazada con LUPUS debe ser estrechamente seguida por el Reumatólogo y por el Obstetra. En general, se recomienda que el LUPUS esté clínicamente inactivo por lo menos 6 a 12 meses antes de embarazarse.
Síntomas
Aunque el LUPUS puede afectar cualquier parte de¡ cuerpo, la mayoría de la gente experimenta síntomas en sólo unos pocos órganos. La siguiente tabla anota los síntomas más frecuentes:
Tabla 1 . Síntomas del Lupus
Dolores articulares 95%
Fiebre sobre 38' C 90%
Cansancio y fatiga 81%
Artritis 90%
Lesiones cutáneas 74%
Anemia 71%
Compromiso Renal 50%
Dolor Torácico 45%
Lesión Facial en Mariposa 42%
Sensibilidad a la luz Solar (Fotosensibilidad) 30%
Caída del Pelo (Alopecia) 27%
Fenómeno de Raynaud (Manos Blancas y Azules) 17%
Ataques convulsivos 15%
úlcera de la Boca 12%
Diagnóstico
Debido a que muchos síntomas de¡ LUPUS pueden simular otras enfermedades y a veces son vagos y pueden aparecer y desaparecer, el LUPUS puede ser difícil de diagnosticar.
El diagnóstico es habitualmente realizado por una cuidadosa revisión de la historia médica, junto con los análisis de los resultados obtenidos en los exámenes de rutina y algunos exámenes especializados relacionados con el estado inmunológico. Actualmente, no hay un test único que pueda determinar si una persona tiene o no un LUPUS. Para ayudar al médico en el diagnóstico del LUPUS, la Asociación Americana de Reumatología confeccionó una lista de síntomas y signos que ayudan a distinguir el LUPUS de otras enfermedades (tabla 2). Una persona debería tener cuatro o más de estos síntomas para sospechar un LUPUS; los síntomas pueden no suceder al mismo tiempo. Evidentemente, estos criterios son una ayuda para ordenar los síntomas y signos y es el médico el que finalmente los evaluará y planteará o no el diagnóstico.
Tabla 2. Los criterios usados para el diagnóstico del LUPUS son:
1.- RASH MALAR: Lesión cutánea sobre las mejillas, habitualmente en forma de mariposa
2.- RASH DISCOIDE: Lesiones cutáneas en parches. RASH DISCOIDE: Lesiones cutáneas en parches.
3.- FOTOSENSIBILIDAD: Reacción a la luz solar resultando en un aumento del Rash Cutáneo
4.- ULCERAS ORALES: Ulceras en la boca o en la nariz, generalmente indoloras.
5.- ARTRITIS: Artitris sin erosiones en el hueso.
6.- SEROSITIS: Derrames plural o pericardio.
7.- COMPROMISO RENAL: Pérdida de proteínas por la orina o elementos anormales encontrados en la orina.
8.- COMPROMISO NEUROLOGICO: Convulsiones y/o psicosis en ausencia de otros trastornos metabólicos o droga que pudiera causar tales manifestaciones.
9.- COMPROMISO HEMATOLOGICO: Anemia hemolítica (por destrucción de los glóbulos Rojos) o bién Leucopenia (más de 4.000 células por cc.) o Linfopenia (menos de 1.500 Linfocitos) o Trombocitopenia (baja de las plaquetas de la sangre a menos de 100.000, lo que puede llevar a una hemorragia.).
10.- ALTERACIONES INMUNOLOGICAS: Células de¡ LUPUS positivas, títulos de anticuerpos anti-DNA o anti-SM + o test para sífilis falsamente positivo (VDRL). Test de anticuerpos antinucleares + en ausencia de drogas que lo expliquen.
Exámenes de Laboratorio
El primer test de laboratorio disponible fue el de determinar las células de LUPUS. Cuando el test era repetido varias veces, era positivo en cerca de un 90% de la gente con LUPUS.
Desafortunadamente, el test no es específico para LUPUS: El test puede ser positivo en el 20% de los pacientes con Artritis Reumatoidea o en Escierodermia o enfermedad hepática y con ciertas drogas.
Los anticuerpos antinucleares fluorescentes (llamados ANA) son más específicos para LUPUS que las células de LE. Los test antinucleares son positivos en casi todos los pacientes con LUPUS. Si un paciente lo tiene negativo, es posible que no tenga LUPUS pero si es positivo no significa que tenga LUPUS. Ya que el test puede ser positivo si el paciente tiene otra enfermedad de¡ tejido conectivo, con ciertas drogas, endocarditis bacteriana, enfermedades hepáticas y también en personas sanas.
El examen se reporta en títulos, lo que significa cuántas veces el suero debe ser diluído para obtener una muestra negativa; así, un título de 1/640 muestra una concentración más alta que un título de 1/320 o 1/160. El título siempre debería ser alto en pacientes con LUPUS y en pacientes con LUPUS activo debería ser muy alto.
Los test de laboratorio que miden los niveles de una substancia que se llama complemento en la sangre tienen también valor. El complemento es una proteína sanguínea que, en los anticuerpos, destruye bacterias. Es un amplificador de la función inmune. Si el nivel total de complemento de la sangre esta bajo, o los valores de la fracción llamada C'3 o C'4 son bajos y el enfermo tiene un título de anticuerpos antinucleares positivos; esto tiene valor en aporte al diagnóstico de¡ LUPUS ACTIVO. Una cifra baja de complemento en la sangre de pacientes con antinucleares positivos puede ser indicador de enfermedad Renal Lúpica.
Nuevos test de anticuerpos han sido usados para el diagnóstico de LUPUS. Estos incluyen la determinación de los anticuerpos anti-DNA. Los anticuerpos anti-Sm, los anti-RNP los anti-Ro y los test que miden los niveles de otras fracciones de complemento sérico. Estos test pueden ser explicados por su médico.
Los exámenes de laboratorio son más útiles cuando uno recuerda la siguiente información: Si un individuo tiene signos y síntomas que apoyan el diagnóstico de LUPUS (por ejemplo, tener cuatro de los criterios de la Asociación Americana de Reumatología), un test positivo de anticuerpos antinucleares confirma el diagnóstico de LUPUS y no son necesarios otros exámenes. Si una persona tiene sólo dos o tres de estos criterios y un examen antinuclear positivo, se necesitan otros exámenes más específicos como los exámenes de anticuerpos anti DNA, anti Sm y anti Ro para que el diagnóstico de LUPUS sea más certero.
Los médicos a veces realizan biopsias de piel en individuos con lesiones cutáneas para ayudar al diagnóstico de LUPUS. Estas biopsias pueden ser positivas en cerca de¡ 75% de los casos.
La interpretación de todos estos exámenes positivos o negativos y su relación con los síntomas es habitualmente difícil. Un test puede ser positivo una vez y otra vez salir negativo, reflejando la actividad de la enfermedad u otras variables.
Cuando alguien tiene muchos síntomas y signos de LUPUS y tiene los test positivos, los médicos no tienen problemas para hacer el diagnóstico correcto e indicar el tratamiento. Sin embargo, es frecuente encontrar problemas cuando una persona tiene síntomas vagos presentando dolores articulares, fatiga y otras dolencias poco definidas. Algunos médicos pueden pensar que este paciente es neurótico. Otros pueden tratarlo con distintas drogas para suprimir los síntomas. Afortunadamente, una creciente conciencia acerca del LUPUS se está desarrollando y un creciente número de médicos considerará la posibilidad del LUPUS en el diagnóstico.
Un paciente puede ayudar al médico siendo abierto y honesto. Un diálogo saludable entre el paciente y el médico resultará en una mejor atención médica, no sólo para la gente con LUPUS, sino para cualquiera que busque tratamiento médico.
¿Adónde debe dirigirse una persona para el diagnóstico del LUPUS? La mayoría de los individuos busca ayuda primero en el médico de la familia y ésto es a menudo suficiente. Sin embargo, cuando hay muchas preguntas sin responder o se desarrollan complicaciones, otra opinión de un especialista debe ser requerida. La elección del especialista depende del problema que se tenga. Por ejemplo: Usted deberá ver al Nefrólogo por un problema al riñón o al Dermatólogo por un problema a la piel. Más a menudo, un Reumatólogo o un lnmunálogo clínico es lo recomendado. Las interconsultas deben ser hechas por su médico de familia o desde el sistema de salud que usted se atiende.
Crisis
¿Qué gatilla el Lupus en una persona susceptible?. Los médicos han notado hechos comunes en muchos pacientes con LUPUS. En algunos, la exposición al sol causa un repentino desarrollo de lesiones cutáneas y otros síntomas. En otros pacientes una infección, tal como una gripe o una infección más seria, puede causar el comienzo de los síntomas. En otros casos, un medicamento tomado para otras enfermedades puede desencadenar los síntomas. En algunas mujeres, los primeros síntomas y signos se desarrollan durante el embarazo. En otras, ellos aparecen después de¡ parto. Muchas personas no pueden recordar o identificar un factor específico. Obviamente, muchos factores que aparecen no relacionados pueden gatillar el inicio de la enfermedad.
Tratamiento
Para la gran mayoría de los pacientes con LUPUS, el tratamiento efectivo puede minimizar los síntomas, reduce la inflamación y mantiene las funciones corporales normales.
Medidas preventivas pueden reducir el riesgo de caídas. Para pacientes con fotosensibilidad, debe evitarse el exceso de la exposición a la luz solar y/o debe aplicarse regularmente pantallas solares que habitualmente previenen las lesiones cutáneas.
El ejercicio regular ayuda a prevenir la debilidad muscular y la fatiga. La inmunización previene contra las infecciones específicas. El aporte de grupos, el consejo, el hablar con miembros de la familia, amigos y médicos pueden aliviar los efectos del stress. Es necesario decir que los hábitos negativos son peligrosos para la gente con LUPUS. Estos incluyen el cigarrillo, el exceso de consumo de alcohol, tomar demasiado o muy poco de los medicamentos indicados o posponer los controles médicos.
La aproximación al tratamiento está basada en las necesidades específicas y en los síntomas de cada persona. Debido a que las características y curso de¡ LUPUS puede variar significativamente de una persona a otra, es importante enfatizar que una evaluación médica adecuada y mantenerse bajo supervisión médica son esenciales para el adecuado diagnóstico y tratamiento.
Varios medicamentos se usan a menudo en pacientes con LUPUS, dependiendo de qué órganos estén comprometidos y de la severidad de la afección. Es importante discutir con el médico la selección de los medicamentos de acuerdo a sus posibles efectos colaterales, y cualquier cambio en la dosis de los medicamentos, ya que la dosis de los medicamentos prescritas son las que el médico cree necesarias para el tratamiento de la afección. arriba
Los medicamentos más usados son:
Anti-inflamatorios no Esteroidales
Estos medicamentos son prescritos, además, para una gran variedad de enfermedades reumáticas incluyendo LUPUS. Los componentes incluyen el ácido acetiisalicílico (aspirina), ibuprofeno, naproxeno, indometacina y otros. Estas drogas son indicadas para aliviar los dolores musculares y articulares y la Artritis. La aspirina puede causar molestias digestivas a algunas personas. Este efecto puede ser reducido si se administra con las comidas, con leche o con antiácidos. Los otros anti-inflamatorios trabajan de la misma manera que la aspirina, pero tienden a producir menos molestias digestivas y, a menudo, se necesita menor cantidad de pastillas diarias para obtener el mismo efecto que la aspirina.
Paracetamol
El paracetamol es un analgésico suave que a menudo se usa para el dolor. Tiene la ventaja de producir menos efectos sobre el estómago que la aspirina; no tiene efecto anti-inflamatorio: es sólo para el dolor.
Corticoides
Los Corticoides, Corticoesteroides o Esteroides, son hormonas que tienen efectos anti-inflamatorios y propiedades inmunorreguladoras. Ellos son producidos normalmente en pequeñas cantidades por las glándulas suprarenales. Estas hormonas controlan una gran variedad de funciones metabólicas del organismo. Los corticoides producidos por síntesis química son usados principalmenteporsusefectosanti-inflamatoriosyparasuprimiriaactividaddel sistema inmune.
En Chile, el más usado es la Prednisona. Se usa también la Metilprednisolona, la Dexametasona y la betametasona.
Debido a que los corticoides tienen una gran variedad de efectos, la dosis debe ser regulada para maximizar los efectos benéficos anti-inflamatorios y minimizar los negativos efectos colaterales. Los efectos colaterales aparecen más frecuentemente cuando los corticoides son tomados en largos períodos de tiempo y en altas dosis (por ejemplo 60 mg. de prednisona por día tomados por períodos de más de un mes). Estos efectos incluyen ganancia de peso, cara redonda, acné, moretones, osteoporosis, hipertensión arteria¡, catarata, desarrollo de diabetes, aumento de riesgo de infección y úlceras gástricas.
Cloroquina o Hidroxicloroquina
Estos medicamentos fueron usados inicialmente para el tratamiento de la malaria, enfermedad que no hay en Chile. Se descubrió que tenían un positivo efecto sobre los pacientes con LUPUS. Ellos son más frecuentemente indicados para los síntomas articulares y cutáneos de LUPUS.
Se deben tomar durante varios meses antes de demostrar que son efectivos, ya que se demoran en aparecer sus efectos benéficos. Las reacciones adversas son infrecuentes y consisten en diarrea y alergia. Pueden afectar al ojo, produciendo pigmentación de la retina que, si se detecta a tiempo, no provoca problemas. Por ello, es importante visitar al oculista en forma periódica. idealmente, se debe evaluar el estado de los ojos antes de iniciar la terapia y hacer exámenes cada 6 a 12 meses.
Drogas Citotóxicas
Azatioprina y Ciclosfosfamida están en el grupo de agentes y actúan de manera similar a los corticoides debido a que suprimen la inflamación y tienden a suprimir el sistema inmune. Los efectos secundarios incluyen anemia, disminución de los glóbulos blancos y aumento de¡ riesgo de infección. Su uso podría predisponer a un cierto riesgo de desarrollar un cáncer, por lo que estos pacientes deben ser cuidadosamente evaluados y seguidos en el tiempo.
Los pacientes con LUPUS deben aprender a reconocer los síntomas iniciales de actividad de la enfermedad y así, ayudar a su médico cuando se necesite un cambio de terapia. Controles de laboratorio periódicos son muy útiles, ya que es sabido que los síntomas de la enfermedad aparecen sólo después que se alteran los parámetros de laboratorio y cuando la enfermedad está ya "incendiada".
Cambios en la sangre pueden indicar que la enfermedad se está activando antes de que el paciente experimente algún síntoma o una crisis. Habitualmente, pareciera ser que, si tales recaídas son detectadas tempranamente, dichos síntomas pueden ser más fácilmente controlados.
Además, el tratamiento inicial puede disminuir la posibilidad de daño permanente de los órganos o tejidos afectados y reducir el tiempo en que uno debe tomar las drogas en dosis altas.
Nutrición y Dieta
Aunque no se conoce sobre los factores nutricionales en distintos tipos de enfermedad, no hay duda de la necesidad de una dieta bien balanceada. Las dietas de moda, invocando un exceso o una exclusión de ciertos tipos de alimentos, son mucho más dañinas que beneficiosas en cualquier enfermedad, incluyendo el LUPUS. Investigadores han demostrado que los anticuerpos y otras células inmunes pueden ser afectados adversamente por desbalances o deficiencias nutricionales. Así, una significativa desviación de una dieta balanceada puede tener un efecto profundo en un sistema tan complejo como el sistema inmunológico. Ha habido sugerencias acerca de varios alimentos para el tratamiento de LUPUS; ejemplo: el aceite de pescado. Sin embargo, estas dietas han sido usadas sólo en animales con limitado éxito, y no deberían ser usadas en los pacientes en forma habitual.
Pronóstico
La idea de que el LUPUS es una enfermedad fatal es una concepción equivocada de la enfermedad. En efecto, el pronóstico del LUPUS es mucho mejor que antes. Hoy, con el diagnóstico temprano y los actuales métodos de terapia, entre el 80 a 90% de los pacientes pueden aspirar a una vida normal si ellos siguen las instrucciones de sus médicos, si toman los medicamentos indicados y si aprenden cuándo buscar ayuda por efecto inesperado de su tratamiento o una nueva manifestación de su LUPUS. Aunque algunos pacientes con LUPUS tienen severos y recurrentes ataques, y son frecuentemente hospitalizados, la mayoría de los pacientes con LUPUS rara vez requiere hospitalización. Hay muchos pacientes que nunca han sido hospitalizados, especialmente si ellos son cuidadosos y siguen las indicaciones de sus médicos.
Las nuevas investigaciones brindan hallazgos inesperados cada año. El progreso hecho en el tratamiento y en el diagnóstico durante la última década ha sido mayor que el hecho durante los cien años anteriores. Es, entonces, una idea muy realista mantener controlada una enfermedad que mañana puede ser curable.
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