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Síndrome Antifosfolípidos
El Síndrome Antifosfolípidos
El Síndrome antifosfolípidos (SAFL) es una enfermedad reconocida en las últimas décadas, y que afecta frecuentemente a pacientes que padecen de enfermedades reumatológicas autoinmunes como el Lupus Eritematoso Sístémico (LES). También puede darse en forma aislada, donde recibe el nombre de SAFL primario; para distinguirlo del SAFL secundario donde se asocia a otro proceso de enfermedad como el LES u otro.
Los acontecimientos que hacen sospechar de esta enfermedad son las trombosis en venas o arterias, como también la pérdida recurrente de embarazo y un recuento bajo en plaquetas o trombocitopenia.
Las trombosis son como verdaderos “coágulos” en la circulación, y pueden ocurrir en cualquier parte del árbol circulatorio. Lo más frecuente de observar es la trombosis venosa de las extremidades inferiores, pero también de cualquier otro vaso venoso.
La trombosis arterial, es menos frecuente que la venosa, y tiene predilección por los vasos cerebrales, dando manifestaciones como los accidentes cerebrovasculares, transitorios y/o permanentes. Las trombosis pueden tener muchas otras causas además del SAFL. Es, por eso, que los médicos tratantes llevan a cabo numerosos exámenes de laboratorio y de imágenes, para averiguar la causa, el territorio comprometido y el mejor tratamiento a seguir.
Otro contexto en que puede presentarse el SAFL, es en el de la mujer en edad fértil. Es frecuente que el SAFL se manifieste por primera vez como una muerte fetal in útero, es decir como el fin de un embarazo del segundo o tercer trimestre, sin causa aparente salvo por la muerte del feto. También puede presentarse como abortos repetidos del primer trimestre, o con un embarazo caracterizado por un retardo acentuado del crecimiento fetal (desnutrido intrauterino), o como un cuadro de alza de presión arterial (Pre-eclampsia) precoz en el embarazo. La madre también puede tener trombosis o plaquetas bajas.
Sintomas
Diversas otras manifestaciones son menos frecuentes. Entre ellas la trombocitopenia, el livedo reticular (reticulado rojo-violáceo en la piel), úlceras en extremidades inferiores pueden ser observadas.
Dado que las manifestaciones del SAFL, son variadas y heterogéneas, y pueden ocurrir en distintos partes de nuestro organismo, distintas especialidades médicas pueden recibir a estos pacientes por primera vez. Entre ellos, los obstetras cuando se enfrentan a una abortadora recurrente, los médicos vasculares cuando reciben a pacientes con trombosis, los hematólogos cuando estudian la causa de una trombocitopenia, el neurólogo cuando estudia pacientes con accidentes vasculares, el cardiólogo enfrentado a un infarto en un paciente joven, los dermatólogos ante un paciente con livedo reticular o lesiones explicadas por isquemia. Aunque este SAFL fue concebido en el ámbito de la reumatología, y en pacientes con Enfermedades del Tejido Conectivo como el LES, puede presentarse a muchos otros especialistas de la medicina y no asociado a otro proceso de enfermedad. Es por eso que desde las distintas especialidades se realizan los más diversos estudios para finalmente ser derivados, en la mayoría de los casos, al reumatólogo cuando se hace el diagnóstico de SAFL.
Diagnostico
Para diagnosticar el SAFL, no basta tener las manifestaciones clínicas antes mencionadas. Hay que demostrar la presencia de anticuerpos antifosfolípidos, que son el sello de laboratorio. Sin la presencia de estos autoanticuerpos no se puede hacer este diagnóstico. Los anticuerpos antifosfolípidos (AFL), también son heterogéneos y pueden ser demostrados por diversas técnicas de laboratorio. El primero de ellos que fue reconocido es el que da una reacción falsamente positiva para la sífilis. El llamado VDRL falso positivo, y ocurre en pacientes que jamás han tenido sífilis. Esto ocurre porque en el test del VDRL se una un fosfolípido que es capaz de reaccionar con los anticuerpos propios del SAFL. Los más utilizados para diagnosticar este síndrome, son los anticuerpos anticardiolipinas (que se realizan por técnica de ELISA), y el anticoagulante lúpico, que se demuestra por técnicas de coagulación. Estos anticuerpos pueden estar presentes transitoriamente en otras condiciones de enfermedad, como las infecciones o otros estados que cursan con una alta taza de anticuerpos, incluso asociado al uso de ciertos medicamentos. También se pueden observar en sujetos aparentemente sanos. Pero en todas estas condiciones pueden estar presentes en forma transitorio y en baja cantidad cuando estos se pueden cuantificar. A diferencia de lo anterior, en el SAFL, están presentes por largos periodos de tiempos y son de títulos o cantidades mas elevadas. Es por esto, que se requiere como requisito para el diagnóstico, el demostrar estos AFL positivos, al menos en dos ocasiones separadas en el tiempo de mínimo 6 semanas.
Tratamiento
¿Qué pasa entonces cuando hacemos el diagnóstico de SAFL?
En el paciente que tiene las características clínicas del SAFL, como por ejemplo, la trombosis y demostramos la presencia de los AFL persistentes en el tiempo, siempre se realiza un chequeo general para estudiar la posibilidad de la existencia de otra patología asociada como el LES u otra. Esto es importante porque puede tener implicancias en el tratamiento. El paciente es iniciado en tratamiento. Los fármacos más frecuentemente usados son los antiagregantes plaquetarios como la aspirina (basta una aspirina infantil diaria), o los anticoagulantes. Estos son mantenidos por largos periodos de tiempo y muchas veces de por vida. Menos frecuentemente se usa la cloroquina o la hidroxicloroquina, (especialmente si existe un LES asociado). A veces se tiene que usar corticoides, como la prednisona. Esto es el tratamiento de elección cuando existe un recuento de plaquetas demasiado bajo o cuando existe una enfermedad como el LES.
Otro aspecto del tratamiento consiste en la educación del paciente y en la modificación de situaciones que pueden aumentar el riesgo de trombosis. Se desaconseja el uso de anticonceptivos el la mujer joven así como el uso de estrógenos en las mujeres en la menopausia, a menos que estos sean indispensables en cuyo caso deben ser recomendados en baja cantidad. Se deben modificar ciertas conductas en aquellos pacientes que se hayan presentados con una trombosis arterial cerebral o cardíaca: mantener el peso ideal, abandonar el cigarrillo, mantener los niveles de colesterol en rangos normales y controlar la presión arterial entre otros. En la mujer embarazada con SAFL se recomienda un control regular por reumatólogo y por una unidad de alto riego obstétrico, para controlar el desarrollo fetal. Muchas de estas mujeres logran tener un recién nacido vivo después de ser diagnosticadas y recibir el tratamiento y control pertinentes.
Pronóstico
El pronóstico de pacientes con SAFL es bastante favorable, mientras permanezcan en control regular y bajo control médico. El tratamiento permanente con anticoagulantes o antiagregantes plaquetarios evitará en muchos casos que tengan nuevos episodios de trombosis.
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