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Esclerodermia
Esclerodermia
La Esclerodermia (Esclerosis Sistémica) es una enfermedad crónica autoinmune del tejido conectivo que origina sobreproducción de colágeno. Afecta sobre todo a la piel, y en algunos casos también a otros órganos, como pulmones, intestino, riñón o el corazón. La piel se torna esclerosa, endurecida y rígida, por un exceso de acumulación de fibras de colágeno, y esto mismo puede ocurrir en otros órganos dificultando su funcionamiento. No todos los pacientes tendrán afectación de los órganos internos. En muchas ocasiones lo único que se afecta es la piel, determinando una gravedad menor.
Causas
No se conocen las causas de esta enfermedad. Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente en mujeres de mediana edad. Su frecuencia aumenta en personas que trabajan expuestas a determinados productos tóxicos, pero esto representa solo una fracción muy reducida de pacientes. En la mayoría de los casos no existe una causa conocida.
¿Qué tipo de lesiones produce?
Produce lesiones en la piel y también puede producirlas en algunos órganos internos. Inicialmente existe inflamación cutánea y luego endurecimiento debido a acumulación excesiva de fibras muy rígidas de colágeno, adquiriendo la piel una consistencia fibrosa. Cuando estas lesiones afectan pulmones o el tubo digestivo, estos también se vuelven rígidos y fibrosos y no funcionan correctamente. Dificulta el riego sanguíneo al ocluir las pequeñas arterias y capilares que llevan la sangre a los tejidos, y puede producir síntomas y lesiones similares a las de algunas enfermedades circulatorias, como dolor y úlceras en los dedos.
Sintomatología
Al inicio frecuentemente existe tumefacción discreta de la piel de manos y pies, a veces también de la cara, que compromete luego las extremidades. Luego la piel se torna rígida y dura, y a veces puede limitar los movimientos de las articulaciones. Paralelamente, o incluso antes, puede existir fenómeno de Raynaud: coloración pálida o violácea de manos y/o pies al exponerse al frío, que puede acompañarse de dolor u hormigueo. Este fenómeno puede ocurrir en otras enfermedades y en sujetos sin otra morbilidad.
La esclerosis sistémica puede también producir artralgias, decaimiento, problemas digestivos como dificultad para tragar, constipación o diarrea, y problemas cardiorrespiratorios como dificultad respiratoria, hipertensión, o dolor toráxico. El curso de la enfermedad es crónico.
Diagnóstico
Habitualmente es suficiente una adecuada anamnésis y examen físico. Para clasificar mejor el tipo de enfermedad y valorar su gravedad y grado de extensión a ciertos órganos se realizan exámenes de laboratorio, radiografía de tórax, etc.
Tratamiento
No tiene tratamiento curativo. Sin embargo, muchas de sus manifestaciones y complicaciones pueden tratarse eficazmente, por lo que el pronóstico y la gravedad pueden variar con el tratamiento adecuado. Se recomienda evitar la exposición al frío y el tabaco, uso de guantes y calcetines gruesos de lana en invierno, ejercicios. Con frecuencia se prescriben vasodilatadores. arriba
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