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Distrofia Simpático Refleja (DSR)
DSR
La variada y extraña terminología que usan los médicos para referirse a las enfermedades así como el curso desconcertante de algunas de ellas provocan desazón y angustia en quienes las padecen. Es lo que ocurre con la llamada DISTROFIA SIMPATICO REFLEJA (DSR). Por ello es que la Sociedad Chilena de Reumatología, con el propósito de orientar mejor a la población, y - en especial a quienes presentan esta afección y a sus familiares -, ha dispuesto incluirla en esta sección.
La DSR ha recibido distintos nombres desde que fuera descrita en 1864, tales como; algodistrofia; síndrome hombro - mano; atrofia de Sudeck; causalgia; atrofia ósea aguda, etc. En recientes reuniones de consenso de expertos se ha propuesto incluirla en el término de síndrome regional doloroso complejo (con sus siglas CRPS en idioma inglés), que se está usando cada vez más en la literatura actual. DSR es un padecimiento de curso persistente, progresivo, caracterizado por dolor, hinchazón, rigidez en torno de las articulaciones, alteraciones en el aspecto de la piel y sus anexos (pelos y uñas), que afecta una o varias extremidades. En una primera fase, DSR se circunscribe a una parte de la extremidad, pero luego se extiende a segmentos vecinos, pudiendo afectarla en toda su extensión. SDR ocurre tanto a niños como a adultos, ambos géneros, aunque tiende a predominar en mujeres. No está del todo claro si hay predisposición genética para su aparición.
¿A qué se atribuye la DSR?
Cabe reconocer que cerca de la mitad de los casos de DSR son precedidos por un trauma local, claro y manifiesto: (contusión, fractura, intervención quirúrgica, infección ya sea de los dedos, mano o de una articulación), que se constituye en un evento precipitante. En tales casos la convalecencia del cuadro precedente se superpone y confunde con el inicio de DSR, y en consecuencia se dificulta el diagnóstico de la última. En otros casos, la DSR ocurre cuando el paciente ha sufrido un accidente cerebro vascular (hemiparesia o hemiplejia), o se presenta en portadores de afecciones neurológicas como epilepsia o Enfermedad de Parkinson, Herpes Zoster, diabetes mellitus, hipertiroidismo, o luego de un infarto al miocardio, o en el curso del tratamiento para tuberculosis. Se ha visto que existe cierta relación con el uso de algunos medicamentos, como anticonvulsivantes, isoniacida, o Ciclosporina (medicamento inmunosupresor). Uno de cada tres casos, sin embargo, no presenta factor desencadenante alguno. No se dispone de datos relativos a la proporción de personas que actualmente sufren de SDR (prevalencia) ni del número de casos nuevos diagnosticados cada año (incidencia), pero se sabe que no es una afección común en Medicina. Es muy claro que mientras más precoz y sostenidamente se rehabilite a las personas que han sufrido de afecciones predisponentes, menos casos de DSR habrá.
Al igual que en otras enfermedades dolorosas, los factores emocionales y la manera de enfrentar el estrés personal parecen influir el desarrollo y curso de SDR.
¿Cómo se explica el desarrollo SDR?
En primer lugar, hay que recordar que normalmente las extremidades están bajo influencia permanente del sistema nervioso, incluyendo al componente autónomo (sistema simpático en este caso). Este último en conexión estrecha con el sistema nervioso central (SNC) por medio de estructuras como médula espinal y cerebro. Lo normal es que cualquier estímulo (tacto, temperatura, dolor) se trasmita hacia el SNC. En SDR hay una sensibilización de ciertas áreas de la corteza cerebral que al recibir estimulaciones repetitivas generan respuestas sostenidas que inducen reflejamente exceso de excitación del sistema simpático. Que en el mecanismo de SDR participen ciertas áreas corticales cerebrales explica que la afección pueda abarcar la extremidad contrapuesta, aunque ella no haya sufrido evento precipitante alguno.
¿Cuáles son los hechos clínicos más llamativos en SDR?
Estos se presentan a lo largo de meses y constituyen vivencia perturbadora, y así, inducen estados depresívos en muchos pacientes.
Inicialmente destaca el dolor, que puede ser la única manifestación durante semanas. Por lo general, es intenso, constante, como una quemadura, profundo. No cesa con el reposo, y por lo tanto termina afectando la calidad del sueño. Se asocia con una percepción regional exagerada y perturbada; así por ejemplo, el simple roce de la ropa se torna dolorosa o despierta sensación de alfilerazos o quemadura. En esta fase, puede haber sensación de aumento de volumen o distorsión local sin traducción objetiva.
Posteriormente, en efecto, hay tumefacción local que se extiende, que se puede deprimir a la compresión, en general acompañadas de zonas de enrojecimiento y otras de palidez, las primeras con aumento de temperatura local.
Luego, el edema abarca zonas más amplias y se hace más; la piel adquiere aspecto jaspeado con áreas violáceas, se observa exceso de sudación. La piel se vuelve brillante, atrófica, puede haber aumento del vello local con pelos gruesos que se desprenden mientras las uñas se quiebran y crecen en demasía. En una fase más avanzada, aparecen contracturas y retracción de partes blandas. Destaca la dificultad para formar el puño o movilizar el pie. También se afecta la movilidad del hombro; el dolor remite, pero da lugar a discapacidad.
En general, los exámenes de laboratorio no aportan mayores datos: hemograma y sedimentación habitualmente son normales, no se detectan anticuerpos. El perfil bioquímico puede tener anormalidades, pero éstas usualmente no guardan relación con SDR. Electromiografía y estudio de velocidad de conducción no revelan alteraciones (salvo que SDR haya sido precipitada por la injuria a un nervio periférico). La radiografía del área afectada puede revelar el aumento de volumen de partes blandas. En casos avanzados, pero no siempre, se comprueba osteoporosis en manchones o moteada, un hallazgo que es de gran ayuda diagnóstica aunque no exclusivo de esta afección. Más útil que la radiografía simple es la cintigrafía ósea. Este examen consiste en observar cómo se distribuye en el cuerpo una sustancia radioactiva que se ha inyectado en una vena. En las primeras fases del registro se puede detectar un incremento del flujo sanguíneo en la extremidad afectada por SDR, aunque en un casi tercio de los casos ocurre al contrario (enfermedad en etapa inicial). En la fase tardía del registro, se aprecia intensa avidez del hueso por concentrar la sustancia radiactiva. Los estudios de resonancia magnética nuclear pueden justificarse en la fase inicial y/o cuando otros métodos más económicos no hayan definido el problema diagnóstico.
La falta de hallazgos objetivos y la normalidad de muchos de los exámenes al inicio explica que DSR se diagnostique con retraso. Debe sospecharse DSR toda vez que una lesión local en la extremidad demora más de lo habitual en recuperarse, aunque - como se señaló antes -, no siempre se cuenta con ese antecedente. Otras afecciones de presentación parecida pueden inducir a confusión, como puede ser compresión radicular cervical, tumor alojado en el espacio sobre la clavícula (tumor de Pancoast), neuropatías periféricas, esclerosis sistémica, fístula arteriovenosa, atrofia por desuso, etc.
Los tests de función del sistema simpático son de gran ayuda para confirmar el diagnóstico, teniendo su mejor oportunidad en las fases iniciales. Hoy en día, las pruebas de mayor valor diagnóstico son el registro de la sudación local tanto en reposo como bajo acción refleja así como el registro de la temperatura cutánea en reposo. Estas pruebas están destinadas a verificar si existe hiperactividad del sistema simpático. Los pacientes con tests positivos son buenos candidatos a una forma de tratamiento llamada "bloqueo simpático". Esta consiste en anular el llamado ganglio estelar o lumbar (que se encuentran adosados a la columna vertebral cervical o lumbar) con el objeto de interrumpir el exceso de estimulación hacia la extremidad afectada. La duración de este efecto es transitoria, pero muy útil de verificar ya que permite identificar responderán bien a la "simpatectomía", procedimiento que se puede llevar a cabo quirúrgicamente o por vías alternativas.
Tratamiento
Es necesario enfatizar algo fundamental: la piedra angular del tratamiento es conseguir que el paciente use la extremidad afectada pese al dolor. En este sentido su colaboración es insustituible bajo la noción de que dolor "per se" no daña. La inactividad física, en cambio, conduce a la distrofia o atrofia de las partes comprometidas, favorece la rigidez y determina discapacidad permanente. Complementando a la terapia ocupacional y kinesiterapia, se ha demostrado la utilidad de la estimulación eléctrica nerviosa transcutánea (TENS). Dado el impacto emocional que DSR genera o al efecto desfavorable del stress en su recuperación, muchos pacientes son orientados para obtener apoyo psicológico y/o psiquiátrico, así como a la práctica de medidas de relajación. También, debe considerarse la importancia de dejar de fumar.
Al margen de los bloqueos simpáticos, existe una amplia variedad de medicamentos útiles. Tal variedad y el uso diverso que se puede dar los distintos fármacos generan dudas en muchos pacientes, máxime si muchos de ellos sólo resuelven parte de los síntomas. Para el manejo de DSR, lo habitual es que el médico prescriba uno o varios de los siguientes medicamentos:
> para el dolor no inflamatorio: analgésicos como tramadol, codeína o morfina> para el dolor inflamatorio: diversos antiinflamatorios no esteroidales, por ejemplo, ketorolaco
> para dolores de tipo neuropáticos (lancinantes o paroxísticos) una variedad de antidepresivos (amitriptilina, Nortriptilina, trazodone, doxepina), o bien,
> anticonvulsivantes como carbamazepina o gabapentina: como complemento de antidepresivos
> vasodilatadores: prazocina, guanetidina, pentoxifilina> esteroides, tales como Prednisona, respecto del cual hay amplia experiencia clínica favorable, siempre y cuando se efectúe en conjunto con la rehabilitación física y acotado a plazos y dosis.
> para los espasmos musculares, puede ser útil clonazepam o Baclofen> Agentes que impiden la reabsorción ósea, tales como Calcitonina y bisfosfonatos
> para dolor localizado y relacionado con la lesión de un nervio, se aconsejan aplicaciones de capsaicina en crema.
Otras alternativas terapéuticas son la instilación intratecal de medicamentos (dentro del canal raquídeo) y la estimulación eléctrica de la médula espinal mediante electrodos implantados para ello.
En suma, SDR es una afección compleja tanto por las dificultades que representa su diagnóstico, curso y manejo. La recuperación requiere la genuina, activa y persistente colaboración del afectado para mantener la funcionalidad de la extremidad, que se favorece con el uso de medicamentos de acuerdo a etapa evolutiva, síntoma mayor, respuesta clínica y opciones del paciente adecuadamente informado y motivado, evaluado en un seguimiento estrecho. El mejor resultado se logra con un equipo coordinado de profesionales.
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